זוהי הפרעה שמתייחסת לאנשים בריאים, שבהם לפעמים מגלים הפרעת קרישה אשר מאובחנת לקראת או בזמן ניתוח וכן בקשר לטיפול שיניים מורכב.
אפשרות אחרת היא גילוי של המצב לאחר חבלה חמורה בגלל דימום הממשיך יותר מהצפוי.
במחלה קיים חסר של גורם הקרישה VII.
המצב אוטוזומאלי רצסיבי, כלומר הסיכון לילד עם מחלה זו, קיים רק כאשר שני בני הזוג נשאים של אותו גן בלתי תקין.
המצב נדיר אך שכיח יחסית בקרב יהודים ממוצא מרוקו או פרס. ידיעה על הפרעה זו, חשובה לקראת ניתוח או טיפול שיניים נרחב במטרה למנוע דימומים.
