זוהי הפרעה שבה אצל אנשים בריאים מתגלה הפרעת קרישה, אשר מאובחנת לקראת או בזמן ניתוח וכן בקשר לטיפול שיניים מורכב.
אפשרות אחרת היא גילוי של המצב לאחר חבלה חמורה בגלל דימום הממשיך יותר מהצפוי.
במחלה קיים חסר משולב של שני גורמי הקרישה גורם V ו - VIII.
ההפרעה היא אוטוזומאלית רצסיבית, כלומר הסיכון לילד עם אותה הפרעה קיים רק כאשר שני בני הזוג נשאים של אותו גן בלתי תקין.
המחלה נדירה ביותר אך שכיחה יחסית בקרב יהודים ממוצא מזרחי ומטוניס.
ידיעה על הפרעה זו, חשובה לקראת ניתוח או טיפול שיניים נרחב במטרה למנוע דימומים.
